【自助旅行訂房】普倫茨勞貝格公寓飯店 III - 柏林
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下面附上一則新聞讓大家了解時事
兒時常跌倒、姿勢怪異 龐貝氏症莫錯失黃金治療期
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【健康醫療網／記者田柏升報導】30歲的龐貝氏症患者張先生，小時候走路常跌倒，姿勢怪異，父母以為只是缺乏運動，長大後問題就會改善。後來國小五年級時被診斷出脊椎側彎，行動仍然緩慢，直到國二被老師體罰時，怎麼都無法達成動作，才被帶到腦神經內科檢查，確診為罕見的晚發型龐貝氏症，遺憾錯失了黃金治療期，肌肉已逐漸無力。
染色體變異缺失 肝醣轉葡萄糖功能出問題
龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇博士指出，龐貝氏症是因為染色體基因突變或缺失，導致體內缺乏負責轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」酵素，造成無法分解的肝醣持續堆積，進而肌肉功能受損，影響包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟在內等多重器官，是一種隱性遺傳罕見疾病，分為嬰兒型及晚發型兩種。
嬰兒型不及早治療 恐難活過2歲
嬰兒型發生率約為五萬分之一，出生前幾個月內，就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力的情形，病情發展迅速，不立即治療常因心臟衰竭僅能存活一、二歲。2008年起台灣已全面推廣龐貝氏症嬰兒篩檢，為新生嬰兒把握黃金治療期。
晚發型發病不問年齡 平均6-8年才確診
晚發型龐貝氏症發生率約為兩萬分之一，兒童至成人都可能發病，陳博士曾收治一名病患甚至在70歲高齡才發病，主要影響骨骼肌肉及呼吸肌肉，典型症狀包括肌肉無力、下背疼痛、脊椎側彎、晨間頭痛、呼吸困難與睡眠呼吸障礙等。
晚發型龐貝氏症初期症狀，與其他神經肌肉疾病症狀類似，診斷困難。許多患者常遊走神經科、骨科、胸腔內科、免疫風濕科等皆無法確診，有33%病友曾被誤診為其他疾病，平均歷時6-8年才獲正確診斷。
治療以酵素替代療法為主 支持性療法為輔
目前主要以「酵素替代療法」終身治療，定時到醫院注射藥物，再根據患者症狀輔以不同支持性療法，例如飲食照護、呼吸照護、運動肌復健等，改善患者整體生理機能，並需要持續追蹤觀察。
誤診肌損不可逆 懷疑發病可諮詢神經內科
無論延誤診斷或誤診都將造成不可逆的肌肉損傷，肌肉強度及功能退化後，需要靠輔助器協助生活，也可能造成社交障礙，呼籲民眾平時應該注意身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現合併症狀，應該到神經內科諮詢檢查。
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川普將頒緊急狀態令 民主黨放話：敢頒就告
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美國總統川普簽署參眾兩院提出的預算案，暫時讓聯邦政府免於關門。但川普堅持要蓋美墨高牆，現在鐵了心，想跳過國會，用頒布緊急狀態的方式，來動用經費。民主黨大老威脅，川普敢走這步棋，就要對他提告。
美國總統川普：「美墨高牆正在興建中，我們正在蓋牆。」
從競選時期講到現在，蓋牆已經變成川普的口頭禪，為了要蓋這道牆，川普不惜頒布緊急狀態，但這件事竟然是由參議院多數黨領袖來對外證實的。
參議院多數黨領袖麥康諾：「我和川普總統會談過，在此我也要向我的同事們說，總統會簽署這份預算案，但他同時也會發布，國家緊急狀態。」
原來為了避免美國政府二度關門，川普終於同意簽下參眾兩院同意的預算案，但這份法案當中，用在邊界圍欄的預算只有13.75億美元，和川普要求的57億美元相去甚遠，因此川普決定繞過國會，頒布緊急狀態，動用其他預算來蓋牆
CNN記者：「這是史上第一次有，美國總統為了要繞過國會表決，而宣布緊急狀態。」
這樣的作法，當然讓民主黨相當不滿。
美國眾議院議長裴洛西：「美墨邊界發生的一切，並不是緊急事件，這對我們來說是人道挑戰，美國總統想要強迫推銷給，美國民眾毫無價值的法案。」
民主黨考慮提出法律挑戰，來質疑川普所謂「緊急狀態」的合法性，畢竟在過去，緊急狀態都是在重大時刻才宣布的。
前美國總統小布希(2007)：「兩架飛機撞擊世貿中心，明顯是針對美國的恐怖攻擊。」
像是在911恐攻時，或是發生嚴重天災。
美國政治歷史學家代勒克：「緊急狀態通常都是大家，能夠清楚看見的對吧，像是天災或恐怖攻擊，大型的恐怖攻擊，都是國家緊急狀態的事件，這些都是很清楚地被定義為，緊急狀態的情況，而且通常都有一段時間上的限制。」
或是用於對某些國家如伊朗和北韓的制裁上，現在美國頒布的緊急狀態，還有31個都還仍有效，川普為了蓋牆經費，用緊急狀態令跳過國會，恐怕會引發朝野兩黨更強烈反撲。
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